Nowe leki, o których refundację walczą chorzy na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), to jedyna szansa dla osób z tym ciężkim schorzeniem na dłuższe i bardziej aktywne życie – alarmują eksperci.
Nadzieje na dostęp do nowych terapii wzrosły, gdy Rada Przejrzystości Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji (AOTMiT) w maju uznała za zasadne objęcie refundacją leku Esbriet (pirfenidon) we wskazaniu: leczenie idiopatycznego włóknienia płuc.
– Ta rekomendacja jest bardzo ważna dla wszystkich chorych na idiopatyczne włóknienie płuc, ponieważ do tej pory nie było żadnego leku, który pozwalałby im zachować lepszą funkcję płuc i przedłużyć życie – tłumaczy pulmonolog dr Katarzyna Lewandowska z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Specjaliści podkreślają, że obecnie w Polsce nie ma czym leczyć chorych na IPF. W nowej wersji wytycznych międzynarodowych towarzystw naukowych z lipca 2015 r. uznano, że u pacjentów cierpiących na to schorzenie przeciwwskazana jest do niedawna stosowana terapia lekami immunosupresyjnymi. Badania potwierdziły bowiem, że przynosi ona więcej szkody niż pożytku – zwiększa częstość hospitalizacji pacjentów oraz częstość zgonów.
Idiopatyczne (inaczej samoistne) włóknienie płuc jest diagnozowane z reguły u osób po 50. roku życia, ale zdarza się, że chorują też młodsze osoby – panowie trzy razy częściej niż kobiety. Szacuje się, że w Polsce co roku zapada na to schorzenie 2 tys. osób, a liczba osób, które na nie cierpią wynosi 6-10 tys. pacjentów.
Dokładne przyczyny tej rzadkiej śmiertelnej choroby nie są znane. Wiadomo jednak, że czynnikiem, który zwiększa ryzyko zachorowania na IPF jest wieloletnie palenie papierosów. Rozwój schorzenia zaczyna się od uszkodzenia komórek w pęcherzykach płucnych. Aby je naprawić, organizm zaczyna produkować komórki tkanki łącznej – fibroblasty, ale proces ten wymyka się spod kontroli. Powoduje to włóknienie tkanki płuc i powstawania blizn, co zakłóca czynność płuc i ogranicza ilość tlenu docierającego do krwi.
IPF objawia się suchym kaszlem, dusznością – początkowo podczas wysiłku, a później również w spoczynku, trzeszczeniem w płucach. Wraz z postępem choroby pacjenci coraz gorzej tolerują wysiłek. IPF prowadzi do inwalidztwa oddechowego i przedwczesnego zgonu – najczęściej z takich powodów, jak niewydolność oddechowa, niewydolność serca, choroba niedokrwienna serca, zakażenia i zatorowość płucna oraz rak płuca.
Źródło: PAP
